顱內Castleman病一例

32歲的32歲。2017年1月初頭痛無明顯誘因，為發作性脹痛不適，3～5min自頭暈、嘔吐、行走不穩、肢體無力、肢體麻木、口角抽搐、意識不清、聽力下降、視力模糊。MRI表現：T1WI呈等信號，T2WI中等偏高信號，DWI稍微分散有限，增強掃描顯著增強，與腦組織線性低信號陰影邊界，與硬腦膜寬基底相連，腦膜尾厚、長；右顳葉、頂葉大腦壓力，皮層向內凹陷，右顳葉、枕葉、頂葉看到大水腫帶，右腦室后角壓力，中線略向左偏移。CT性能：右側顳頂部有一個規則的高密度影，與硬腦膜寬基底相連，邊界清晰，平掃CT值約50HU，加強掃描，CT值約110HU，附近顱骨結構破壞吸收，周圍有明顯水腫帶(圖1～8）。

圖1T1WI中等微高信號；圖2T2WI等待信號；圖3DWI表現為彌散略有限制；圖4顯著增強了掃描軸的位置；圖5增強了掃描冠狀位置，顯示了明顯的腦膜尾征；圖6CT圖為高密度影；7CT加強掃描顯著加強；圖8CT骨窗可見骨損傷吸收；

術中腦組織表面突出，張力高，與周圍水腫帶分界不清，硬腦膜向前向下生長。術后病理提示:右顳頂葉與巨淋巴結增生相符（Castleman疾病)，鏡下(右顳頂)淋巴組織增生，淋巴濾泡大小不同，硬化血管可見于濾泡中心，淋巴細胞排列在同心圓周圍，血管內皮增生，漿細胞和組織細胞滲透較多。免疫組織化學示例:Vim( )淋巴細胞Bcl-2（ ），CD3（ ），CD20( )，漿細胞CD38（ ），CD138組織細胞散在( )CD68（ ），S-100（－），CD34（－），GFAP（－），EMA（－），PR（－），Ki-67( )(圖9)約40%。

圖9顯示淋巴濾泡增生，硬化血管、同心圓淋巴細胞、血管內皮增生（HE×200）

據文獻報道，巨淋巴結增生是一種罕見的良性增生性疾病，病因不明。EB病毒感染、HHV-8感染與細胞因子調節異常有關，現在越來越多的學者認為的發生與HHV-8感染和白細胞介素-61956年由增加有關Castleman等首先報道此病。巨淋巴結增生癥根據病理學特點將其分為三型：透明血管型（主要由增生的淋巴結及豐富的血管構成）、漿細胞型（主要由濾泡及濾泡間片狀成熟的漿細胞構成）和中間型（為兼有兩種類型的混合體）。臨床及影像上分為：局限型與彌漫型兩種類型，其中透明血管型約占本病的80%～90%，漿細胞型約占本病的3%～10%。這種疾病可發生在任何年齡或淋巴組織，其中縱隔和肺門占60%～70頸部占10%～14腹部占5%～10腋窩占2%～4%。由于顱腦罕見，國內文獻報道較少，對其影像缺乏了解，術前難以識別腦膜瘤。腦膜瘤的信號和密度可能不均勻，增強掃描更明顯，腦膜尾部多為細線狀變化，相鄰骨質增生變化較為常見，顱骨骨損傷較少，腦膜瘤MRS特征可以出現Ala峰。顱內Castleman這種疾病非常罕見。本例和另一份文獻報告中出現粗腦膜尾征，表明當診斷為腦外和明顯粗腦膜尾征時，不能排除該病的可能性MRS可能有助于鑒別診斷。目前顱內Castleman尚未報道MRS需要進一步探索掃描的意義。原始來源:

陳正、梁文、莫森林.顱內Castleman病一例[J].2019年(01)臨床放射學雜志:182-183.